studio_dekor_850x100_NEW_design.jpg                                     

Hemofilia

Email Drukuj PDF
hemofilia.jpg
busy

Obfite krwawienia i trudno-gojące się stłuczenia mogą być wynikiem dysfunkcji układu krzepnięcia krwi i defektów wokół naczyń krwionośnych. W skutek urazu przerwana zostaje ciągłość naczynia krwionośnego. W pierwszym etapie procesu naprawczego, gromadzą się w tym miejscu płytki krwi, które tworzą tzw. czop płytkowy, zamykający nieszczelnie naczynie.


Płytki wydzielają poza tym substancje chemiczne, dzięki którym krążące w osoczu białko-fibrynogen zostaje przekształcone w gęstą, nierozpuszczoną fibrynę (włóknik), która stanowi budulec trwałego zakrzepu.

W przypadku, kiedy brak jest któregoś z czynników zakrzepu mówimy o hemofilii. Choroba ta ma swoje uwarunkowania genetyczne. Jest ona związana z genem, położonym w żeńskim chromosomie płciowym X. Kobiety zwykle na nią nie chorują, ale przekazują ją, będąc nosicielkami. Wynika to z tej przyczyny, że mają one dwa te same chromosomy typy X, a dolegliwość ta następuje w wyniku spotkania się dwóch przeciwstawnych typów. Z reguły zatem występuje u mężczyzn, gdzie jest przekazywana przez matkę, a prawdopodobieństwo to wynosi 50 %.



Hemofilia objawia się czasami bardzo lekko, tak, że osoba może nawet nie wiedzieć, że jest chora, a dowiaduje się dopiero po przebyciu większego zabiegu, w wyniku problemów z krzepliwością krwi. Niestety jej skrajna postać jest dosyć groźna. Występują wtedy bezurazowe krwawienia wewnętrzne. Ich częste powtarzanie się uszkadza nerwy mięśniowe i naczynia krwionośne, co szczególnie ryzykowne jest w okolicach gardła, szyi i języka, utrudniając oddychanie. Hemofilia, z reguły, odznacza się nadmiernymi krwawieniami, trudnymi do opanowania, skłonnością do rozległych siniaków, czy obrzęków mięśni i stawów, będących skutkiem wylewów wewnętrznych.

Niewielkie krwawienia zwykle leczy się domowymi sposobami, a więc okładami lodu, czy uciskiem. Jednak w bardziej skomplikowanych przypadkach występuje konieczność dożylnego podania pacjentowi brakujących czynników krzepnięcia krwi. Największy problem stanowią jednak krwawienia wewnętrzne, wywołujące deformacje i zapalenia stawów. W tych ciężkich przypadkach konieczna jest pomoc reumatologa i ortopedy.

Hemofilia nie jest już tak groźna jak na początku poprzedniego stulecia, głównie dzięki transfuzji krwi, a także możliwości podania brakujących czynników jej krzepliwości. Rodzice dzieci chorych na tę chorobę nie powinni panikować, a traktować je normalnie, bez zbytniej wrażliwości. Mogą one funkcjonują podobnie jakich ich rówieśnicy, choć są zmuszane unikać sportów wyczynowych.

 

Komentarze (0)

Zapisz się do kanału RRS tego komentarza

Napisz komentarz

pomniejsz | powiększ